Nous rapportons le cas d’un homme âgé de 61ans présentant un nodule pulmonaire dans le cadre d’un bilan d’extension d’une métastase d’un carcinome épidermoïde sans primitif retrouvé. L’examen histologique de la pièce de lingulectomie était en faveur d’une forme pseudotumorale d’une maladie liée à l’immunoglobuline G4 (MAG4). Des critères histologiques ont été décrits en 2012, associant un infiltrat plasmocytaire IgG4 positif, une fibrose storiforme et des lésions de vascularite oblitérante. Le ratio de plasmocytes IgG4/IgG supérieur à 40 % semble être le meilleur outil pour établir le diagnostic de MAG4. Il s’agit d’une maladie rare et souvent méconnue, dont les critères diagnostiques désormais définis et consensuels associent la clinique, la biologie et l’histologie.

We report the case of a 61-year-old man with a pulmonary nodule discovered while staging the metastasis of a squamous cell carcinoma. No primary cancer was found. Histological examination of the resected specimen (lingula) was in favor of IgG4-related inflammatory pseudotumor. Histological criteria were described in 2012, combining a dense lymphoplasmacitic infiltrate rich in IgG4-positive plasma cell, storiform fibrosis and obliterative phlebitis. IgG4/IgG plama cell ratio>40 % is mandatory for histological diagnosis of IgG4-related disease. This is a rare and often underdiagnosed disease. Diagnostic criteria are now defined and consensual, combining clinical signs, biology and histology.